什么是小儿慢性良性中性粒细胞减少症?

CBN，一种在四岁以下婴幼儿中极为常见的中性粒细胞减少症，大约有90%的病例会在14个月以内出现。其临床表现多样，有的婴儿可能会遭遇严重的感染，如蜂窝组织炎、乳突炎、中耳炎、咽炎和肺炎，甚至罕见的脑膜炎和败血症。值得注意的是，这些感染通常由革兰阳性菌引起。然而，当中性粒细胞计数在400/mm3以...

慢性良性中性粒细胞减少症的概念，其实于临床上并不常见。较多家长可能认为对患儿影响较小，并且不会造成严重后果的粒细胞减少，就是慢性良性的粒细胞减少。粒细胞主要来源于骨髓，可被释放入血液之中，粒细胞进入血液的过程中，部分粒细胞粘连于血管壁，并不会进入血管内部，因此检查后会出现粒细胞减少的...

小儿慢性良性中性粒细胞减少症是一组病因不明的异原性疾病，又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和遗传性的中性粒细胞减少症，它没有性别的差异，可以为先天性，也可以为获得性。表现为持续数月，甚至数年，中性粒细胞减少而引起的一组原发性疾病，治疗一般...

小儿慢性良性中性粒细胞减少症（CNNS）是一种易混淆的疾病，主要表现为反复感染和周期性中性粒细胞数量波动。周期性中性粒细胞减少症（PNLS）的特点是每21天左右经历一次中性粒细胞减少期和无感染期。该病男女均可患，约25%病例有遗传因素。其发病机制与早期造血前体细胞的内源性调节失常有关，骨髓移植...

CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型，90%发生于14个月内。临床表现可为小儿反复严重的感染，也可无任何症状。感染如蜂窝组织炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎，偶尔可发生脑膜炎和败血症。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/mm3时，其感染发生率并不高于正常同龄儿；随年龄增长感染...

慢性良性中性粒细胞减少症为一组病因不明的异原性疾病，又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。少数可发生脑膜炎和败血症，其他如蜂窝组织...

小儿慢性良性中性粒细胞减少症，简称CBN，是一种病因未明的特殊疾病，也被称为原发性、家族性、先天性和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。这种病症可能源自遗传，也可能后天获得，其特征在于持续数月到数年的时间里，患者的中性粒细胞数量低于正常范围，而且这些下降并未与任何其他基础疾病相关联。[1]...

2.严重先天性中性粒细胞减少症（Kostmann综合征）本病首先由Kostmann于1956年报道，又称婴儿先天性中性粒细胞减少症，表现为婴儿早期严重的化脓感染，严重中性粒细胞减少和粒细胞/原粒细胞水平发育障碍。3.粒细胞髓内破坏增加本病的特点是中度贫血，粒细胞核异常伴有核叶由细丝连接，胞浆内空泡形成，骨髓...

中性粒细胞减少症是血循环池中性多形核细胞(PMN)绝对值<1.5×109 /L(儿童期),或<1.0×109 /L(婴儿期)时所出现的一组综合征。一般当pmN<1×109 /L时机体易感性增高;PMN<0.5×109 /L易患严重感染性疾病,称粒细胞缺乏症;PMN<0.1×109 /L则可导致致死性感染。按其原因,可分为原发性和获得性两类,前者...

小儿慢性良性中性粒细胞减少症的发病机制尚未完全明确。大多数病例中，骨髓内的粒细胞克隆形成细胞数量和克隆刺激因子水平通常正常或者有所升高，但具体形成原因可能因人而异。抗中性粒细胞抗体在该病症中扮演重要角色，然而，无论是阳性还是阴性患者，其临床表现并无显著差异。然而，目前尚无统一的抗体测定...