先天性法洛四联症是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉移位，右室肥大四种畸形，是最常见的青紫型先天性心脏病。
本病主要畸形为室间隔缺损，均为较大缺损，多为膜周部，左右心室压力相等，肺动脉狭窄可为瓣膜型或者是瓣上瓣下型，以右心室流出道漏斗部狭窄为多见，主动脉骑跨右心室，所占比例可自百分之15到95%不等，右室肥厚为血流动力学影响的继发性改变。
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